Некомпактный миокард

Некомпактный миокард – это болезнь, которая развивается еще во время эмбрионального развития, но в редких случаях, может появиться и в уже зрелом возрасте. Представляет собой очень редкий недуг, который характеризуется глубокими трабекулами в левом желудочке миокарда и межжелудочковой перегородке. Это состояние приводит к тому, что в левом желудочке снижается систолическая функция, в некоторых случаях, патология может вовлечь в процесс и миокард правого желудочка. Основная причина недуга — нарушенный эмбриогенез миокарда, в этот момент беспорядочно расположенные трабекулы перестают уплотняться и упорядочиваться. Этот процесс приводит к нарушению полноценного развития миокарда и является основным фактором его возникновения. Но, несмотря на это, по сей день, остаются неизученными его непосредственные механизмы формирования.

На сегодняшний день говорить о распространенности заболевания не приходится, так как некомпактный миокард левого желудочка встречается редко и точная цифра его распространенности — не установлена. Известно только, что у детей болезнь наблюдается гораздо чаще: в 50 процентах случаев, и лишь 18 процентов — у взрослых людей. У мужчин недуг встречается чаще, чем у женщин. Болезнь не имеет гистологии, отмечается лишь фиброзное состояние трабекулярных образований. Поражается обычно левый желудочек и межжелудочковая перегородка, очень редко в патологию вовлекается правый желудочек.

Клиническая картина болезни

Болезнь может развиваться и во внутриутробном развитии, и в гораздо более зрелом возрасте. Некомпактный миокард у детей характеризуется дисморфическими признаками, цианозом, совсем маленькой прибавкой в весе. Зачастую у больных с таким диагнозом отмечается нарушенный сердечный ритм, проявляются признаки недостаточности левого желудочка, гораздо реже возникает тромбоэмболия. Клиника болезни может быть разнообразной, у некоторых людей отмечается течение болезни совсем бессимптомное, в то время как у других — явно выраженная сердечная недостаточность тяжелой формы, которая требует срочной трансплантации сердца.

Если говорить о прогнозе и выживаемости таких больных, то зачастую клиника и прогноз некомпактного миокарда схожи с идиопатической дилатационной кардиомиопатией. А это значит, что количество смертей в среднем за три года составляет восемьдесят процентов. Пациенты, страдающие такой болезнью, умирают от недостаточности кровообращения, тромбоэмболии легочной артерии или спонтанно.

Недуг нередко наблюдается у пациентов, имеющих врожденные пороки сердца и с другими многочисленными синдромами, обусловленными наследственностью. К примеру:

1. стеноз легочной артерии;
2. дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки;
3. мышечная дистрофия и другие отклонения.

Локализация патологического процесса обычно приходится на верхнюю часть сердца и на область нижней и боковой стенок левого желудочка. В медицинской практике встречаются случаи, когда в области трабекул образовывались тромбы, что приводило к тромбоэмболическим осложнениям. Глубокие трабекулы в межжелудочковой перегородке и миокарде левого желудочка являются самым главным и основным симптомом заболевания.

Диагностирование болезни

На сегодняшний день поставить диагноз некомпактный миокард можно при помощи следующих методов обследования:

• электрокардиограмма;
• холтеровское мониторирование;
• эхография;
• диагностирование гетерозиготного носительства у родственников больного.

В данном случае, наследственность имеет огромное значение, поэтому очень важно выяснить, является ли болезнь наследственным фактором. Некомпактный миокард признаки на электрокардиограмме имеет достаточно неспецифичные. Обычно это высокий комплекс QRS, измененный сегмент ST и  зубец Т. Приблизительно у 17% болеющих детей на электрокардиограмме отмечаются изменения, представленные WPW синдромом, при этом, у взрослых больных данный синдром встречается крайне редко.

При постановке диагноза также немалое значение уделяется такому виду исследования, как магнитно-резонансная терапия сердца. Это обусловлено тем, что этот метод имеет свои дополнительные преимущества и не ограничен акустическим окном.

Как лечить заболевание

Лечение имеет схожую медикаментозную терапию с сердечной недостаточностью. Лекарственная терапия направлена на три основных момента: на ликвидацию сердечной недостаточности, на лечение аритмии и на то, чтобы не дать возможности развиться системной эмболии. Если это детский возраст, тогда для того чтобы купировать сердечную недостаточность, к стандартной лекарственной терапии добавляют прием карведолола.

Если у пациента сформировалась рефлекторная сердечная недостаточность, тогда ему может быть рекомендована трансплантация сердца. Для того чтобы избавиться от аритмии, врачи советуют имплантацию бивентрикулярного кардиостимулятора и кардиовертера. В профилактических целях тромбоэмболии больному рекомендован длительный курс приема варфарина.

Обычно больные с таким диагнозом имеют неблагоприятный прогноз, но сегодня существуют современнейшие и новейшие технологии, позволяющие обнаружить развитие болезни на ее начальном этапе, даже в эмбриональном периоде. Своевременно обнаруженное заболевание и вовремя принятые соответствующие меры могут значительно улучшить общий прогноз жизни пациента. В силу того, что у большинства больных болезнь может протекать бессимптомно, и даже на протяжении длительного времени, нет возможности своевременно выявить заболевание.

Некомпактный миокард с вероятностью в 50% наследуется аутосомно-доминантным типом, если у ближайшего родственника, а именно, первой степени родства, отмечается данная патология. В связи с таким процентным соотношением, обследование родственников больного некомпактным миокардом левого желудочка является обязательным мероприятием.