Синдром Гудпасчера

3980632 Кардиолог: "Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром..."
200phpG4dXMn Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это...

Синдром Гудпасчера представляет собой аутоиммунную патологию, которая сопровождается имунно-воспалительным поражением легочных альвеол и капилляров почек, протекающих с легочным кровотечением и последующим осложнением в виде пневмонита и гломерулонефрита. Данную патологию подтверждают обнаруженные в крови антитела (Anti GBM) к базальным мембранам почек.

Заболеванию подвержены в основном молодые мужчины (они болеют в восемь раз чаще), возрастом до 30 лет, или после 50 лет. Наиболее ранний случай его диагностики – юноша 16 лет.

Интересно! Данный синдром впервые описал патофизиолог из Америки Э.Гудпасчер в 1919 г., поэтому патология носит такое название, а случилось это во время эпидемии гриппа.


Причины развития аутоиммунной патологии

Этиология развития недуга

Этиология развития недуга

В настоящее время точно не установлено, что именно приводит к развитию заболевания. Среди основных предположений отмечают:

  • перенесенные инфекционные заболевания (грипп, гепатит А);
  • наследственную предрасположенность (в медицинской практике есть семейные случаи развития синдрома Гудпасчера);
  • вредное воздействие производственных факторов (бензина и различных органических растворителей);
  • реакцию организма на прием некоторых лекарственных препаратов (например, на пенициллин);
  • курение;
  • переохлаждение организма.

Данные факторы могут привести к «ошибке» иммунной системы, вследствие чего она сама начинает атаковать здоровые ткани своего организма.





Клиническая картина

В клинической картине развития, синдром Гудпасчера предполагает три основных вида течения, это:

  • злокачественный (ему характерна рецидивирующая пневмония и быстроразвивающееся поражение почек);
  • медленный (в этом случае изначально отмечается развитие гломерулонефрита, а затем – пневмонии);
  • умеренный (как и следует из названия, развитие пневмонии и гломерулонефрита происходит умеренно).

В большинстве случаев патологический процесс начинается с поражения легких. Начало заболевания протекает в острой форме, основные симптомы синдрома Гудпасчера: кровохарканье, лихорадка, кашель, усиленная одышка.

Заболевание сопровождается слабостью, недомоганием, болями в грудной клетке, значительным снижением трудоспособности. У пациентов часто прослушиваются сухие, трескучие хрипы, но могут быть и влажные, которые усиливаются во время или после кровохарканья.

Характерны для патологического заболевания анемия, отсутствие аппетита, потеря веса, цианоз. У пациентов, как видно на фотографиях при синдроме Гудпасчера, чрезмерно бледная кожа и отекшие лица. Также отекают конечности. В редких случаях отмечено ухудшение зрения.

С гломерулонефрита (почечной недостаточности) начинается не более 15% случаев данного заболевания. При этом наблюдаются кровяные вкрапления в моче и замедление ее образования, артериальная гипертензия, болевые ощущения в мышечной области в состоянии покоя, интраретинальные кровоизлияния. Может возникнуть дискомфорт при мочеиспускании.

При заболевании изменения могут коснуться и работы сердечнососудистой системы: наблюдается приглушение сердечных тонов, появляются тихие систолические шумы.

Какая диагностика проводится при заболевании

К диагностике синдрома Гудпасчера привлекаются специалисты разных направлений, точное обследование дает возможность назначить наиболее адекватное лечение. Обязательными процедурами являются:

  • лабораторные тесты (иммунологическое исследование, анализ мокроты, биохимия крови, развернутый анализ мочи, проба по Зимницкому и многие другие);
  • рентгенография грудной клетки;
  • КТ;
  • биопсия почки и легкого.

Компьютерная томография является достаточно информативным методом современной диагностики. При синдроме Гудпасчера на снимках КТ ОГК (органов грудной клетки) видны структурные изменения, появление узелков, новообразований, воспаления лимфоузлов.

В некоторых случаях пациенту могут быть назначены дополнительно ЭКГ, спирометрия, УЗИ почек, ЭхоКГ.

Внимание! Диагностика должна быть своевременной и качественной. Позднее выявление заболевания приводит к хронической почечной недостаточности и летальной стадии, тяжелым легочным кровотечениям.


Как проводится терапия заболевания

Методика центрифугирования крови

Методика центрифугирования крови

Главная цель лечения синдрома Гудпасчера – полное выведение из крови больного антител, поэтому самым эффективным видом терапии признан плазмаферез (очищение плазмы).

Суть метода: у пациента из периферической вены производится забор крови, которую сразу же помещают в специальную центрифугу для разделения на плазму и эритроцитарную часть. Отделенную плазму, в которой преобладают Anti GBM, заменяют специальным плазмозамещающим раствором, соединяют с эритроцитарной частью и вводят обратно больному. Такой курс лечения проводится на протяжении двух-трех недель через день, длительность одной процедуры — около двух часов.

Кроме того, при обнаружении синдрома Гудпасчера у детей и взрослых обязательна и медикаментозная терапия. Она основана на введении специальных препаратов: кортикостероидов (например, преднизолона) и лекарств, способных подавить действие иммунной системы, по ошибке атакующей здоровые органы. При легочных кровотечениях назначаются антикоагулянты.

Курс лечения синдрома Гудпасчера назначается каждому пациенту строго индивидуально, и в зависимости от того, как протекает заболевание и на какой стадии находится, может подразумевать и такие методики, как:

  • гемодиализ (внепочечная очистка и фильтрация крови, для которой применяется аппарат «искусственная почка»);
  • нефрэктомию (операция по удалению почки) с последующей трансплантацией органа.

Лечение данного заболевания достаточно сложное, но современные методики при правильном и своевременном выявлении диагноза позволяют добиться желаемых результатов и хорошей ремиссии.

3980632 Кардиолог: "Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром..."
200phpG4dXMn Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это...
Похожие статьи
Советуем прочитать также
Мы можем Вам помочь?

Наши менеджеры в течение 24 часов ответят на Ваш вопрос.

закрыть
Подпишись на обновления Infocardio.ru

Получайте новости медицины и полезные советы первыми