Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера представляет собой аутоиммунную патологию, которая сопровождается имунно-воспалительным поражением легочных альвеол и капилляров почек, протекающих с легочным кровотечением и последующим осложнением в виде пневмонита и гломерулонефрита. Данную патологию подтверждают обнаруженные в крови антитела (Anti GBM) к базальным мембранам почек.

Заболеванию подвержены в основном молодые мужчины (они болеют в восемь раз чаще), возрастом до 30 лет, или после 50 лет. Наиболее ранний случай его диагностики – юноша 16 лет.

Причины развития аутоиммунной патологии

Этиология развития недуга

В настоящее время точно не установлено, что именно приводит к развитию заболевания. Среди основных предположений отмечают:

• перенесенные инфекционные заболевания (грипп, гепатит А);
• наследственную предрасположенность (в медицинской практике есть семейные случаи развития синдрома Гудпасчера);
• вредное воздействие производственных факторов (бензина и различных органических растворителей);
• реакцию организма на прием некоторых лекарственных препаратов (например, на пенициллин);
• курение;
• переохлаждение организма.

Данные факторы могут привести к «ошибке» иммунной системы, вследствие чего она сама начинает атаковать здоровые ткани своего организма.

Клиническая картина

В клинической картине развития, синдром Гудпасчера предполагает три основных вида течения, это:

• злокачественный (ему характерна рецидивирующая пневмония и быстроразвивающееся поражение почек);
• медленный (в этом случае изначально отмечается развитие гломерулонефрита, а затем – пневмонии);
• умеренный (как и следует из названия, развитие пневмонии и гломерулонефрита происходит умеренно).

В большинстве случаев патологический процесс начинается с поражения легких. Начало заболевания протекает в острой форме, основные симптомы синдрома Гудпасчера: кровохарканье, лихорадка, кашель, усиленная одышка.

Заболевание сопровождается слабостью, недомоганием, болями в грудной клетке, значительным снижением трудоспособности. У пациентов часто прослушиваются сухие, трескучие хрипы, но могут быть и влажные, которые усиливаются во время или после кровохарканья.

Характерны для патологического заболевания анемия, отсутствие аппетита, потеря веса, цианоз. У пациентов, как видно на фотографиях при синдроме Гудпасчера, чрезмерно бледная кожа и отекшие лица. Также отекают конечности. В редких случаях отмечено ухудшение зрения.

С гломерулонефрита (почечной недостаточности) начинается не более 15% случаев данного заболевания. При этом наблюдаются кровяные вкрапления в моче и замедление ее образования, артериальная гипертензия, болевые ощущения в мышечной области в состоянии покоя, интраретинальные кровоизлияния. Может возникнуть дискомфорт при мочеиспускании.

При заболевании изменения могут коснуться и работы сердечнососудистой системы: наблюдается приглушение сердечных тонов, появляются тихие систолические шумы.

Какая диагностика проводится при заболевании

К диагностике синдрома Гудпасчера привлекаются специалисты разных направлений, точное обследование дает возможность назначить наиболее адекватное лечение. Обязательными процедурами являются:

• лабораторные тесты (иммунологическое исследование, анализ мокроты, биохимия крови, развернутый анализ мочи, проба по Зимницкому и многие другие);
• рентгенография грудной клетки;
• КТ;
• биопсия почки и легкого.

Компьютерная томография является достаточно информативным методом современной диагностики. При синдроме Гудпасчера на снимках КТ ОГК (органов грудной клетки) видны структурные изменения, появление узелков, новообразований, воспаления лимфоузлов.

В некоторых случаях пациенту могут быть назначены дополнительно ЭКГ, спирометрия, УЗИ почек, ЭхоКГ.

Как проводится терапия заболевания

Методика центрифугирования крови

Главная цель лечения синдрома Гудпасчера – полное выведение из крови больного антител, поэтому самым эффективным видом терапии признан плазмаферез (очищение плазмы).

Суть метода: у пациента из периферической вены производится забор крови, которую сразу же помещают в специальную центрифугу для разделения на плазму и эритроцитарную часть. Отделенную плазму, в которой преобладают Anti GBM, заменяют специальным плазмозамещающим раствором, соединяют с эритроцитарной частью и вводят обратно больному. Такой курс лечения проводится на протяжении двух-трех недель через день, длительность одной процедуры — около двух часов.

Кроме того, при обнаружении синдрома Гудпасчера у детей и взрослых обязательна и медикаментозная терапия. Она основана на введении специальных препаратов: кортикостероидов (например, преднизолона) и лекарств, способных подавить действие иммунной системы, по ошибке атакующей здоровые органы. При легочных кровотечениях назначаются антикоагулянты.

Курс лечения синдрома Гудпасчера назначается каждому пациенту строго индивидуально, и в зависимости от того, как протекает заболевание и на какой стадии находится, может подразумевать и такие методики, как:

• гемодиализ (внепочечная очистка и фильтрация крови, для которой применяется аппарат «искусственная почка»);
• нефрэктомию (операция по удалению почки) с последующей трансплантацией органа.

Лечение данного заболевания достаточно сложное, но современные методики при правильном и своевременном выявлении диагноза позволяют добиться желаемых результатов и хорошей ремиссии.